Idiopathic Pulmonary HaemosiderosisNimet Aksel1, Zeynep Bozkurt1, Aydan Çakan1, Ayşe Özsöz1, Ali Galip Yener21İzmir Göğüs Hastalıkları Ve Cerrahisi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İzmir, Turkey
2İzmir Göğüs Hastalıkları Ve Cerrahisi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, İzmir, Turkey
Idiopathic pulmonary haemosiderosis (IPH) is a rare, but potentially lethal cause of alveolar hemorrhage, which usually occurs in childhood and characterized by recurrent hemoptysis, iron deficiency anemia and diffuse parenchymal infiltration on chest radiogram. Pathogenesis is not well-known. The diagnosis is confirmed by demonstrating haemosiderinladen alveolar macrophages in sputum, bronchoalveolar lavage fluid or open lung biopsy specimen. We wish to present a 20 years old male patient, who was admitted to our hospital with hemoptysis, who has been performed multiple blood transfusions for diagnosis of iron deficiency anemia since he was 12 years old, and who had been treated with diagnosis of pulmonary tuberculosis one year ago. He presented bilateral reticulonodular infiltration on chest X-ray. On transbronchial lung biopsy, alveolar haemorrhage including haemosiderin-laden alveolar macrophages and interstitial
fibrosis were demonstrated. The subject was investigated for other alveolar haemorrhagic syndromes. There was no positive finding. He was diagnosed as idiopathic pulmonary haemosiderosis and he has responded well to oral corticotherapy. In conclusion; because of high mortality risk early definitive diagnosis and treatment are imparitive in
IPH. A chest radiography should be included in follow up of children with unexplained anemia and when bilateral infiltration is present, cytological investigation must be made, keeping IPH in mind in differential diagnosis. Keywords: Alveolar hemorrhage, anemia, hemoptysis, pulmonary haemosiderosis
İdiopatik pulmoner hemosiderozisNimet Aksel1, Zeynep Bozkurt1, Aydan Çakan1, Ayşe Özsöz1, Ali Galip Yener21İzmir Göğüs Hastalıkları Ve Cerrahisi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İzmir
2İzmir Göğüs Hastalıkları Ve Cerrahisi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, İzmir
İdiopatik pulmoner hemosiderozis; primer olarak çocukluk çağında görülen tekrarlayan hemoptizi, demir eksikliği anemisi ve göğüs radyogramında diffüz parankimal infiltrasyonla karakterize nadir bir alveoler hemoraji nedenidir. Patogenezi bilinmemektedir. Kesin tanı, balgam, bronkoalveoler lavaj sıvısı veya açık akciğer biyopsisinde hemosiderin yüklü makrofajların gösterilmesiyle konur. Bu makalede, hastanemize hemoptizi ile başvuran, 12 yaşından beri demir eksikliği anemisi tanısı
ile çok sayıda kan transfüzyonları yapılmış olan, bir yıl önce akciğer tüberkülozu tanısıyla 6 ay düzenli tüberküloz tedavisi alan, 20 yaşında bir erkek olguyu sunuyoruz. Akciğer radyogramında bilateral retikülonodüler infiltrasyonlar izlenen hastanın transbronşiyal akciğer biyopsisinde hemosiderin yüklü makrofajları bulunduran alveoler hemoraji ve interstisyel fibrozis saptandı. Alveoler hemoraji sendromları yönünden tetkik edilen olguya idiopatik pulmoner hemosiderozis tanısı konuldu ve oral kortikosteroid tedavisiyle klinik ve radyolojik olumlu yanıt alındı. Sonuç olarak; yüksek mortalite riski nedeniyle idiopatik
pulmoner hemosideroziste erken tanı ve tedavi çok önemlidir. Nedeni açıklanamayan anemisi olan çocukların izleminde akciğer radyogramı çektirilmeli, bilateral infiltrasyon varlığında ayırıcı tanıda idiopatik pulmoner hemosiderozis akılda tutularak sitolojik tetkikler yapılmalıdır. Anahtar Kelimeler: alveoler hemoraji, anemi, hemoptizi, pulmoner hemosiderozis
Nimet Aksel, Zeynep Bozkurt, Aydan Çakan, Ayşe Özsöz, Ali Galip Yener. Idiopathic Pulmonary Haemosiderosis. Eurasian J Pulmonol. 2007; 9(1): 51-54
Corresponding Author: Nimet Aksel, Türkiye |
|